心脏疾病妊娠时会负重

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        肥厚型心肌病(HCM)是青少年和运动员发生心脏性猝死(SCD)的首要原因,保守估计我国有100万以上的HCM患者,且发病率呈逐年上升趋势。

2017年中国心血管病报告指出,我国风湿性心脏病患者250万,是心力衰竭的主要原因之一。因此,有效治疗瓣膜病及其引起的心衰非常重要。在2018中国国际心力衰竭大会暨中国医师协会心力衰竭专业委员会年会上,哈尔滨医科大学附属第二医院田海教授就重症瓣膜病的治疗策略作了学术报告。

在美国,妊娠心脏病的发病率在25年中没有变化是不寻常的,主要是由于风湿性心脏病的发病有了显著的下降。妊娠合并心脏病主要为先天性心脏病,它们常常在妊娠以前被发现,经手术纠正。

法国巴黎,2019年5月21日。心力衰竭是一种常见的心血管疾病,尽管有显着的治疗进展但仍有不祥的预后。二尖瓣关闭不全(MR,心脏内二尖瓣泄漏)影响至少50%的心力衰竭患者,并且与预后较差独立相关。及时诊断至关重要,管理复杂,需要专家方法。这些患者应由多学科心脏团队转介进行评估和管理。

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妊娠加重了心血管系统可预测的负担。众所周知,患者如果有心脏病病史是很有帮助的,因为妊娠时对心脏病的诊断缺乏依据,妊娠时伴随着时常发生的功能性的心脏杂音,静脉扩张,心动过速和胸片中的心脏血管的扭曲,这些是和妊娠有关的,并非疾病所致。虽然,发现不可预测的舒张期和收缩期前杂音还需要调查其原因。大约25%的左房室瓣膜狭窄的妇女的初次症状发生在妊娠期间。

详细的影像学评估对于确认MR的诊断和严重程度至关重要,并提供有关心脏解剖和功能的进一步见解,以指导管理的选择。

肥厚型心肌病

田海教授进行学术报告

在原先有心脏病的妇女中,母亲死亡率是1%,占母亲总死亡率的10%。成功的妊娠不会缩短心脏病母亲的寿命或永久地造成心功能的损害。

管理的第一个关键步骤是根据指南建议制定优化的药物治疗和使用心脏再同步装置。最近的证据支持使用MitraClip装置在精心挑选的心力衰竭相关MR患者中使用经导管二尖瓣边缘到边缘修复,尽管采取了这些措施,但仍保持对症状。

        近日,在2018中国国际心力衰竭大会(CIHFC)暨中国医师协会心力衰竭专业委员会年会上,来自中国医学科学院阜外医院心内科的樊朝美教授对《中国肥厚型心肌病管理指南2017》进行了详细地解读。

目前,中国瓣膜病治疗相关指南尚属空白,相关专家共识也有待建立,重症瓣膜病的治疗较为复杂,国内也无统一标准。田海教授结合欧美指南及其中心相关经验,对重症瓣膜病的治疗策略进行了讲解。

在妊娠期间,心脏病人的情况可能恶化,尽管是采用了经常去看内科医生,充分休息,排除了紧张和贫血,预防性地使用青霉素和控制体重等措施。心率失常和肺部充血需要住院和卧床休息。对在妊娠28~34周期间,分娩过程中和产后初期的孕产妇需要特别的照顾,因为此阶段她们的心脏负荷最大。

对于接受手术血运重建的冠状动脉疾病患者,应考虑手术治疗心力衰竭相关的MR。循环支持装置和心脏移植是患有极端左心室和/或右心室衰竭并且没有伴随严重合并症的患者的替代方案。

        该管理指南由中国医师协会心力衰竭专业委员会发起撰写,于2017年3月完成草案,经过多次讨论和修订,于2017年12月15日正式发布,发表在《中华心力衰竭和心肌病杂志》上。樊教授指出,由于目前HCM国际指南几乎没有相应的随机对照临床研究,本管理指南中的大部分推荐均基于观察性队列研究和专家共识。

重症瓣膜病的治疗策略主要包括积极干预治疗(包括球囊扩张、经导管主动脉瓣置入术、瓣膜成形、瓣膜置换)、心脏移植/心室辅助治疗及药物治疗三个方面。

母亲有心脏病的胎儿同样增加了风险。胎儿可能在母亲突然发生心衰时或因早产而死亡。

对于那些几乎没有或没有症状获益或生活质量改善的患者,应避免使用昂贵,高风险且最终无效的手术。应为这些患者提供专科姑息治疗。

必发88官网登录 ,临床定义和流行病学

一、干预治疗

临产和分娩对有心脏病的母亲很危险,因为在临产后第二产程中,宫缩,紧张和由于宫缩引起的回心血量的增加,显著改变了心脏的血流动力学。每次宫缩心排出量增加约20%,熟悉心脏生理学和妊娠期疾病的麻醉师应在临产时在常有二尖瓣疾病的患者应该使用传导阻滞麻醉。有主动脉疾病的患者由于其不能忍受传导阻滞麻醉过程中短暂时间的循环停滞和偶然发生的血压下降,所以必须给予局麻,如果需要,给予全麻。第二产程中不应该让患者紧张,因为这会阻止所有的氧合作用,如果有指征,可以行剖宫产;因为产钳对病人损伤少,所以值得推荐。

本摘要基于已发表的观点文章[1],并由来自欧洲经皮心血管介入协会(EAPCI),欧洲心律协会(EHRA),欧洲协会的协作工作组准备更广泛的联合立场声明。欧洲心脏病学会的心血管成像(EACVI)和心力衰竭协会(HFA)。

        成人HCM定义为不能完全用心脏负荷异常解释的左心室壁增厚(左心室壁最大厚度≥15mm),儿童HCM定义为左心室壁厚度超过同年龄、性别或体重指数儿童左心室壁厚度平均值的标准差2倍以上。

1主动脉瓣狭窄

产后期仍应密切观察病人,因为体液的动员可使心脏功能发生广泛的变化,故产后数周内心脏病人尚未脱离危险,仍应受到心脏病专家的监护。

        欧美亚非国家以超声心动图筛查为依据的流行病学研究表明,HCM的患病率为0.17%~0.23%,患病率与年龄相关,男性患者多见。

2017年欧美指南对主动脉瓣狭窄的干预治疗推荐如下:

对于Ⅰ级或Ⅱ级心脏病的妇女,妊娠中死亡的危险性没有增加,甚至当她们的主要缺陷是二尖瓣狭窄时,因为她们迅速地先被归入高危人群。对于那些Ⅲ级,Ⅳ级的患者(具有呼吸困难,疲劳和少量活动后或休息时出现心动过速症状),母亲和胎儿死亡的危险性增加;这些患者应该在经过全面的评估,经过药物和手术治疗显示心功能最大改善后才可怀孕,几乎所有妊娠合并心脏病病人的死亡都出现在Ⅲ级,Ⅳ级患者中。Ⅲ级患者在妊娠20周以后需要洋地黄治疗和卧床休息。Ⅳ级的患者应该早期行治疗性人工流产。

        我国以超声心动图筛查为依据的8080例流行病学资料显示,我国HCM患病率为0.18%,据此估算我国有超过100万HCM患者。

◆重症患者接受主动脉瓣置换治疗的生存率优于药物治疗;

风湿性心脏病的孕妇,妊娠时二尖瓣和主动脉瓣狭窄的杂音可加重;而二尖瓣和主动脉瓣关闭不全的患者,其杂音则减轻。没有症状或有轻度症状的二尖瓣或主动脉瓣关闭不全的患者通常可以顺利地耐受妊娠过程,那些有严重症状的患者通常在妊娠前就被告之需行瓣膜置换手术。报道指出,有主动脉瓣狭窄的患者,其母儿的死亡率增高,如果有严重的狭窄,应告之于手术纠正后方可妊娠。二尖瓣狭窄尤其危险,因为妊娠期心动过速,血容量增加和心排出量增加,造成了肺部毛细血管压力增高;房颤也很常见。总之,这些因素增加了肺水肿的危险,是二尖瓣狭窄最易致死的并发症。二尖瓣狭窄的患者常在绝经前就已发生肺毛细血管高压,但二尖瓣反流和主动脉病变引起的左心室衰竭常在育龄阶段出现。二尖瓣切开术可以在妊娠期间进行,但打开心脏的手术会增加临产和胎儿的危险。

病因

◆无禁忌症接受AVR、外科手术和经导管主动脉瓣置入术治疗均可,外科手术仍为推荐;

对于有风湿性心脏病的患者,必须经过药物治疗或手术方法成功地取得心脏功能最大改善后方可受孕。预防性抗生素使用应在妊娠过程中继续。药物的应用在患者减少活动,疲劳和紧张的基础上;预防或迅速地纠正贫血。迅速控制感染才有效。二尖瓣狭窄的患者如果伴有房颤应立即给予地高辛0。25mg/d口服。患者在足月时分娩忍受性最好,必须注意使用麻醉,减轻焦虑。有时,在产后突然发生肺充血,但一般最危险的阶段是在孕20~34周心搏量高峰期。抗生素应在产后立即使用,如同胎膜早破那样,因为感染的可能性增加了。

        HCM主要是由编码心肌肌小节蛋白的基因突变引起的常染色体显性遗传性心肌病,目前已发现至少27个编码心肌肌小节粗、细肌丝结构蛋白及Z盘蛋白的基因中与HCM发病相关的不变(>1500个),其中,β肌球蛋白重链基因(MYH7)和肌球蛋白结合蛋白C基因(MYBPC3)突变是最常见的两种致病基因突变(占50%~70%),约5%HCM患者存在多突变(至少2个相同或不同基因的突变)。

◆外科手术有中危、高危风险的患者均可选择TAVI;

二尖瓣脱垂好发于年轻妇女,且有家族遗传趋势。这通常是一个单一的疾病,但有时可能与马方综合征或与房间隔缺损有关。二尖瓣脱垂的妇女通常可以耐受妊娠。在妊娠时心室的相对增加大减少了与增大的二尖瓣和心室之间的差异。无症状的患者不需要治疗,但在分娩时需要预防性地使用抗生素,因为细菌性心内膜炎是一个可能发生的并发症。在最近有心率失常发作的患者,则有指征使用β-阻滞剂。很少有孕妇发生全身和肺部栓塞,但应该使用抗凝剂。因为二尖瓣脱垂一般预后良好,病人应放心,这种微小的异常不需要引起过度的关注。

        国内对汉族成人HCM患者DNA测序技术结果显示,3种常见突变基因MYH7、MYBPC3和肌钙蛋白(TNNT2)的频率分别为26%~35%、18%~56%和4%~13%,其中2.2%~3.5%的患者带有多基因突变。

◆不适合外科手术的推荐TAVI而非药物治疗;

在很多无症状的先天性心脏病患者中,妊娠不会增加其危险性。但是,伴有艾森门格尔综合征和原发性肺血管高压(可能是单一的肺动脉狭窄)易于突发心力衰竭,和在分娩和产后阶段死亡;这种危险亦存在大于20周妊娠而行流产的患者。引起这种死亡的原因尚不清楚,但这种危险性已足以让医生不能同意其妊娠。如果已经妊娠,应在最好的条件下施行分娩,使用严密的麻醉监护。心脏复苏准备,通过维持周围血管阻力和减少肺血管的阻力来防止右向左的分流。必须维持静脉回流。有马方综合征的患者在妊娠时其分割性动脉瘤和动脉瘤破裂的危险性增加;生育是不允许的。先天性心脏病孩子的母亲往往也有同类疾玻

遗传检测、家系筛查和优生优育

◆单纯球囊扩张可作为TAVI或外科手术的过渡措施。

偶尔,心肌病发生于近预产期或产后阶段。这一综合征叫做围产期心肌病,好发于多产妇,大于30岁,双胎,伴有先兆子痫的孕妇。围产期心肌病在过去的5年中死亡率为50%,并有再次妊娠时复发率上升的危险。所以它是妊娠的禁忌证。

        近年来,HCM在基因学诊断方面进展非常迅速,目前可以进行常规的临床应用和家系筛选。樊教授指出,确认先证者致病基因有助于家族成员中HCM患者的早期诊断、监测和优生优育管理。

此类患者术前检查较为重要。应注意射血分数、症状、左室容积、室间隔厚度、心功能储备综合评估心脏状态。近期文献证实,多巴酚丁胺试验可用于重症主动脉瓣狭窄心脏收缩储备功能的检测。术前完善冠脉检查,积极改善心功能及心肌供血。谨慎使用强心、利尿药物,但ACEI和β受体阻滞剂有益。

        因此管理指南建议,对所有确诊为HCM的患者进行遗传检测,据此决定是否对家系成员进行逐层遗传筛查。高通量二代测序技术可以提高致病突变的检出率,明确更多新发突变,发现更多非常见的肌节蛋白突变。管理指南分别针对先证者、成年亲属及儿童亲属的遗传筛查和临床评估进行了推荐。

2主动脉瓣关闭不全

临床病程和自然病史

30%<EF<50%者,推荐手术治疗,EF<30%需谨慎,但并非为禁忌;若左室舒张末期内径>65,EF>50%,则推荐手术治疗;EF<50%且LEVDD>65,如评估风险较低,可手术治疗,若风险较高,可选择TAVI。